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Crianças Especiais - Síndrome de Hutcinson-Gilford

Progeria ou Envelhecimento Precoce

É uma doença genética extremamente rara que acelera o processo de envelhecimento em cerca de sete vezes em relação à taxa normal. Uma criança com 10 anos se parece com uma pessoa de 70 anos. A palavra progeria é derivada do grego e significa "prematuramente velho". A expectativa média de vida das pessoas é de 14 anos para as meninas e 16 para os meninos. Desde a sua identificação foram relatados cerca de 100 casos. As vítimas de progeria nascem bebês normais mas, por volta dos 18 meses, começam a desenvolver sintomas de envelhecimento precoce.

Características

As principais características clínicas e radiológicas incluem a queda do cabelo, perda de gordura subcutânea, artrose estatura baixa e magra, clavícula anormal, envelhecimento prematuro, face estreita, pele fina e enrrugada, puberdade tardia, sobrancelhas ausente, unhas dos pés finas, voz anormal, lábios finos , osteoporose entre outras. A inteligência não é afetada. A morte precoce é causada por aterosclerose.

Não há cura, e até a conclusão da pesquisa, no final do ano passado, sua causa era desconhecida. Agora, cientistas franceses e norte-americanos descobriram que a doença está ligada a um gene que controla a estrutura do núcleo das células. Neste caso as pesquisas estão avançando para uma provável cura da doença.

Bibliografia:
BADAME A: Progeria. Arch Dermatol 1989; 125: 540-4.
BEAUREGARD S, Giechrest BA. Syndromes of premature ageing. Dermatol Clin . 1987;5: 109-21.

Texto de Ivana Silva revisado por Cássia Nunes
Portal: Fio Cruz

2 comentários :

Lucia disse...

Nunca ouvi falar dessa síndrome, mas ontem a noite ao ver um programa de televisão do canal Odisséia aqui em Portugal tive um primeiro contato, é claro fiquei assustada mas ao mesmo tempo curiosa em saber mais sobre o assunto.
Esses casos nos levam a uma profunda reflecção de que até que ponto achamos que temos problemas na vida!!! A vida é uma benção de Deus por isso nós que nos consideramos normais devemos dar valor a cada dia em tudo o que temos e o que somos, em cada parte do nosso corpo em tudo. Deus nos abençõe e abençõe todas essas crianças portadores dessa síndrome e todos os seus familiares, pois eles são vencedores!!!

William disse...

Lúcia, faço minha suas palavras.

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